Enfermedad quística adventicial de la arteria poplítea, una causa rara de claudicación intermitente / Popliteal artery cystic adventitial disease, a rare cause of intermittent claudication

Introducción: la enfermedad quística adventicial es una patología inusual que afecta predominantemente la arteria poplítea. No hay un consenso respecto al diagnóstico y al tratamiento. Caso clínico: mujer de 67 años que presentó claudicación intermitente en el sóleo gemelar derecho con progresión a dolor de reposo, manteniendo pulsos distales. En la ecografía Doppler se observó un quiste adventicial en la arteria poplítea que ocasionaba una estenosis crítica, confirmada mediante angio TC. Se realizó adventicectomía con preservación de la pared arterial. La sintomatología cesó completamente, sin recidiva del quiste en el seguimiento. Discusión: la claudicación intermitente de inicio repentino con recuperación tardía en pacientes con riesgo ateroesclerótico bajo sugiere enfermedad quística adventicial. La ecografía Doppler es útil en el diagnóstico y en el seguimiento. El tratamiento quirúrgico puede eliminar la causa de la enfermedad y reducir la recidiva.(AU)

Enfermedad de Caroli: revisión sistemática de la literatura / Characterization of patients with Caroli's disease: Systematic review

Resumen Introducción: La enfermedad de Caroli es un trastorno congénito poco usual, el cual cursa con dilatación segmentaria multifocal de los conductos biliares intrahepáticos. Fue descrita por Jacques Caroli en 1958 como una dilatación sacular, segmentada o fusiforme de los ductos biliares intrahepáticos. Objetivo: Caracterizar a la población que ha padecido la enfermedad de Caroli. Metodología: Revisión sistemática de la literatura. Resultados: Se analizaron 66 artículos, el grupo de edad más afectado es los menores de 10 años, en el que se evidenció una mayor prevalencia en varones, y se encontró asociado con otras comorbilidades como el riñón poliquístico (20 %). La manifestación más frecuente fue la hepatomegalia (44,7 %), seguido de la fiebre (42,4 %) y el dolor abdominal en el hipocondrio derecho (41,2 %). Como método diagnóstico más utilizado se encontraba la resonancia magnética (73,8 %); dentro de los hallazgos predominó la dilatación intrahepática (76,5 %) y el manejo más empleado fue la antibioticoterapia para tratar las recurrencias por colangitis. Conclusión: La enfermedad de Caroli tiene una baja prevalencia, se presenta con mayor frecuencia en el continente americano, afecta principalmente a la primera década de la vida, tiene predilección por el sexo masculino y se caracteriza por una dilatación de los conductos intrahepáticos que pueden afectar a otros órganos como los riñones, lo que produce quistes renales.

Abstract Caroli's disease (CD) is a rare congenital disease, which presents with multifocal segmental intrahepatic bile duct dilatation. It was first described by Jacques Caroli in 1958 as a saccular or fusiform dilatation of the intrahepatic bile ducts. Objective: To characterize the population that has been diagnosed with Caroli's disease. Materials and methods: Systematic review. Results: 66 articles were analyzed. The age group most affected was children under 10 years old, where a higher prevalence was evidenced in males. This condition was associated with other comorbidities such as polycystic kidney in 20%. The most frequent manifestation was hepatomegaly (44.7%), followed by fever (42.4%), and abdominal pain in the right upper quadrant (41.2%). The most used diagnostic method was magnetic resonance imaging in 73.8% of the sample. The findings showed predominance of intra-hepatic dilatation in 76.5%. The most widely used treatment was antibiotic therapy to treat recurrences due to cholangitis. Conclusion: Caroli's disease has an extremely low incidence and occurs more frequently in the American continent, affecting mainly patients in the first decade of life, with a predilection for the male sex. It is characterized by a dilatation of the intrahepatic ducts that can affect other organs such as the kidneys, causing renal cysts.

Síndrome de Sjögren primario y enfermedad quística pulmonar: reporte de un caso / Primary Sjögren syndrome and pulmonary cysts disease: case report

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad inflamatoria, autoinmunitaria crónica de etiología desconocida, caracterizada por infiltración del tejido glandular y extraglandular por linfocitos y células plasmáticas. Presenta manifestaciones glandulares (xeroftalmia y xerostomía) y extraglandulares (50%); v.gr.: pulmonares (11%) ­las más comunes son la enfermedad intersticial linfocítica y la enfermedad quística pulmonar (25%)­; las manifestaciones extraglandulares preceden, muchas veces, a las manifestaciones glandulares; por este motivo su diagnóstico se confunde o se retrasa. Caso clínico: paciente de sexo femenino, 71 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial e hipotiroidismo. Hospitalizada por astenia, tos seca y disnea de medianos esfuerzos. Revisión de aparatos y sistemas: xeroftalmia y xerostomía. Exámenes complementarios: Rx tórax: opacidades difusas redondeadas en ambos campos pulmonares; tomografía simple de tórax: múltiples lesiones quísticas predominantes en los lóbulos inferiores y calcificaciones nodulares. Se amplían los estudios para determinar la etiología: exámenes inmunoquímicos: anti SSA/Ro 200 U/ml (< 20 UE/ ml), anti SSB/La 84,4U/ml (< 20 UE/ml), anticuerpos antinucleares 1/160 (≤ 1/40), factor reumatoideo 49,9UI/ml (< 20 UI/ml). Se sospecha síndrome de Sjogren y realiza sialografía de parótidas que evidencia obstrucción y procesos inflamatorios de los conductos parotídeos. Biopsia de labio inferior: mucosa revestida por epitelio escamoso, edema intercelular y exocitosis linfocitaria. El estroma contiene infiltrado linfomononuclear disperso característico del SS. Una vez confirmado el diagnóstico, se trata con corticoides y tratamiento específico del ojo y boca seca.

Context: Sjögren's syndrome (SS) is an inflammatory, chronic autoimmune disease of unknown etiology, which is characterized by infiltration of glandular and extraglandular tissue by lymphocytes and plasma cells. It presents glandu-lar manifestations (xerophthalmia and xerostomia), as extraglandular (50%). Within these, there are pulmonary manifestations (11%), the most common manifestation being lymphocytic interstitial disease followed by cystic lung dis-ease (25%). Its manifestations often precede the glandular manifestations so that the diagnosis of it is confused or delayed. Case presentation: A 71-year-old female patient with a history of high blood pressure and hypothyroidism. Hospitalized for presenting asthenia, dry cough and dyspnea to the medium efforts. In the review of all systems, she referred xerophthalmia and xerostomia. The following exams were carried out: Rx thor-ax: rounded diffuse opacities in both pulmonary fields, is complemented with simple chest Tomography: Multiple pre-dominant cystic lesions in lower lobes and nodular calcifications. It was decided to expand the studies to determine etiology and see if it is related to its xerophthalmia and xerostomia characteris-tic of SS. Immunochemical tests were performed. The results: anti-SSA / Ro 200 U / mL (< 20 EU / mL); anti SSB / 84.4U / mL (< 20 EU / mL); antinuclear antibodies with fine granular pattern 1/160 (≤ 1/40) Rheumatoid factor 49.9UI / mL (< 20 IU / mL). With the suspicion of Sjogren's syndrome, parotid sialog-raphy is performed, obstruction is evidenced and chronic inflammatory pro-cesses of parotid ducts. Lower lip biopsy: Mucosa lined by squamous epitheli-um with intercellular edema and exocytosis of small lymphocytes. The stroma contains mild scattered lymphomononuclear infiltrate characteristic of SS. Con-firmed diagnosis of SS managed with corticosteroids and specific treatment of eye and dry mouth.

Enfermedad quística de la vía biliar principal en una paciente embarazada / Cystic disease of the main bile duct in a pregnant patent

El quiste de colédoco o enfermedad quística de la vía biliar (EQVB) es la malformación benigna más frecuente de la vía biliar, con una incidencia de 1/100 000 habitantes. Se da más a menudo en niños y adolescentes, especialmente en el sexo femenino.En ocasiones permanece silente hasta la adultez, siendo su diagnóstico un hallazgo imagenológico. La dilatación quística de la vía biliar genera estasis biliar, siendo elemento predisponente para la formación de litasis primitivas del colédoco, y en el 17,5% puede presentar en la evolución degeneración maligna. Presentamos un caso de diagnóstico y resolución en nuestro servicio, en una paciente de sexo femenino de 16 años de edad, que consulta por cuadro compatble con colangitis, cursando un embarazo de 16 semanas de gestación.

Choledocus cystic disease is the most frequent benign malformaton of de biliary tract, with an inci-dence of 1/100 000 people. It occurs more ofen in children and teenagers, especially in young women. Occasionally, it remains silent untl adulthood and itis diagnosis may occur as a finding afer an imaging study. Cystic dilataton of the biliary tract produces biliary stasis, which is a predisposing factor for the formaton of primary stones of the common bile duct, and in 17.5% of cases it may present malignant degeneraton. We present a 16 year old female patent who presented with symptoms of cholangitis, being 16 weeks pregnant.

Participación del sistema IGF en la patogenia de la enfermedad quística ovárica bovina

La enfermedad quística ovárica (COD) es una de las principales causas de falla reproductiva y de infertilidad, y constituye uno de los de los trastornos reproductivos más frecuentes en vacas lecheras de alta producción. El desarrollo de esta enfermedad está asociado a un desequilibrio en el eje hipotalámico-hipofisario-gonadal en el cual factores endocrinos, entre ellos el sistema de factores de crecimiento análogos a insulina (IGF), participan en el desarrollo folicular, diferenciación celular y la secreción de hormonas ováricas. Considerando al sistema IGF como un importante regulador del crecimiento y funcionalidad folicular, evaluamos la participación de componentes del sistema IGF en el desarrollo de la COD. Las alteraciones en diferentes componentes del sistema IGF que podrían afectar al normal funcionamiento del ovario participando en el desarrollo de la COD en bovinos.

Cystic ovarian disease (COD) is one of the most frequent reproductive disorders in dairy cows. Their development is associated with an imbalance in the hypothalamus-hypophyseal-gonadal axis in which endocrine factors, including insulin like growth factor (IGF) system, are involved in follicular development, cell differentiation and secretion ovarian hormones. Considering that the IGF system is an important regulator of the follicular growth and functionality, we have evaluated the involvement of members of the IGF system in the COD development. Alterations in different components of the IGF system could modify the normal ovarian function and participate in the development of the COD in cattle.

Enfermedad multiquística renal autosómica dominante / Autosomal Dominant Renal multi-cystic disease

Se presenta el caso de un paciente masculino, mestizo, de 26 años de edad, médico de profesión y de procedencia rural, que acudió al servicio de urgencias clínicas aquejado de cefalea universal persistente de cinco días de evolución y moderada intensidad, que no se alivió con analgésicos habituales; además presentaba decaimiento y aumento de volumen abdominal. Al examinarlo se detecta tensión arterial: 160/110 mm Hg, abdomen algo globuloso, blando, se palpa masa tumoral renitente de aproximadamente 6-8 cm de diámetro en hipocondrio derecho y otra de similares características hacia flancos, maniobra de Tarral negativa. Estudios de hematología y química sanguínea normales y en la ecografía y la tomografía computarizada se detectaron grandes quistes a nivel del hígado, ambos riñones y páncreas, con escaso parénquima. Se diagnosticó enfermedad multiquística renal autosómica dominante con hipertensión arterial secundaria (AU)

This is a case of a male half-breed 26-year-old patient, a doctor of rural origin, who came to the emergency department suffering from a persistent universal headache of five days of progress and moderate intensity that was not alleviated with pain killers; he also felt low and showed abdominal volume increase. On physical examination, his blood was 160/110 mm Hg, his abdomen was slightly corpuscular and soft, a well-built tumorous mass of about 6 to 8 cm in the right hypochondrium and another one of similar characteristics were palpated; Tarral maneuver was negative. Hematology and chemistry studies were normal and in the sonogram and the CT scan big cysts were detected in the liver, both kidneys and pancreas, with lacking of parenchyma. An Autosomal dominant renal multi-cystic disease with secondary hypertension was diagnosed (AU)

Quiste renal gigante. Presentación de un caso / Giant renal cyst. Presentation of a case

En el riñón frecuentemente se desarrollan quistes. Dentro de la diversidad de quistes renales, el simple puede presentarse dentro del riñón o en la superficie de este pudiendo, ser único o múltiple, unilateral o bilateral y más frecuente en el izquierdo. Generalmente se manifiestan asintomático y pueden alcanzar gran tamaño, denominándose quistes gigantes. Se presenta un paciente de 66 años que ingresa por dolor lumbar hace un año, que empeora a pesar del tratamiento médico para una presunta sacrolumbalgia. En el abdomen se aprecia marcado aumento de volumen, sobre todo hacia el hemiabdomen superior y se palpa gran masa tumoral que ocupa la totalidad del hemiabdomen superior, renitente y no dolorosa. Se realizó tomografía axial computarizada de abdomen, apreciándose imagen hipodensa multitabicada que ocupa todo el hemiabdomen izquierdo con desplazamiento de asas, riñón izquierdo y músculo psoas. Se concluye como quiste gigante multitabicado de riñón izquierdo. Se realizó laparotomía paramediana izquierda supra e infraumbilical y se detecta gran quiste renal del polo superior del riñón izquierdo que sobrepasa la línea media desplazando la arteria aorta a la derecha de la columna vertebral. Se realizó nefrectomía izquierda. Es raro, que un quiste renal simple gigante, sobrepase la línea media y tenga compresión de tantos órganos intraabdominales; este es un hecho poco descrito en la literatura médica. El examen físico superficial y limitado al órgano que produce los síntomas que motivan la consulta, limita el diagnóstico precoz de muchas enfermedades como se demuestra en este paciente. Este es uno de los errores más frecuentes que se aprecian al aplicar el método clínico.

Frequently, cysts develop in the kidney. Among the diversity of renal cysts, the simple one could be located inside the kidney or in its surface and may be single or multiple, unilateral or bilateral, and more frequent in the left kidney. Generally they are asymptomatic and can reach a great size, called giant cysts. We present a patient aged 66 years, entering the hospital with lumbar pain of one year that gets worse despite the medical treatment for a presumed sacrolumbal pain. It was found a remarked increase of the abdomen volume, mainly in the direction of the upper hemiabdomen and it feels a big tumoral mass filling the totality of the upper abdomen, renitent and no painful. An abdominal computer tomography was carried out, finding a multi partitioned hypodense image filling all the left hemiabdomen with displacement of loops, left kidney and psoas muscle. We arrived to the conclusion that it was a giant multi partitioned cyst of the left kidney. A left paramedian supra and infra umbilical laparotomy was carried out finding a renal cyst of the upper pole of the left kidney surpassing media line and displacing aortal artery to the right of the spinal column. A left nephrectomy was carried out. It is rare a simple renal giant cyst surpassing the media line and compressing so many intra abdominal organs; this is a fact scarcely described in the medical literature. The surface physical examination restricted to the organ producing the symptoms that motivate the consultation, interferes the precocious diagnosis of many diseases as it is shown in this patient. This is one of the most frequent mistakes committed when applying the clinical method.

Quiste renal gigante: presentación de un caso / Giant renal cyst: Presentation of a case

En el riñón frecuentemente se desarrollan quistes. Dentro de la diversidad de quistes renales, el simple puede presentarse dentro del riñón o en la superficie de este pudiendo, ser único o múltiple, unilateral o bilateral y más frecuente en el izquierdo. Generalmente se manifiestan asintomático y pueden alcanzar gran tamaño, denominándose quistes gigantes. Se presenta un paciente de 66 años que ingresa por dolor lumbar hace un año, que empeora a pesar del tratamiento médico para una presunta sacrolumbalgia. En el abdomen se aprecia marcado aumento de volumen, sobre todo hacia el hemiabdomen superior y se palpa gran masa tumoral que ocupa la totalidad del hemiabdomen superior, renitente y no dolorosa. Se realizó tomografía axial computarizada de abdomen, apreciándose imagen hipodensa multitabicada que ocupa todo el hemiabdomen izquierdo con desplazamiento de asas, riñón izquierdo y músculo psoas. Se concluye como quiste gigante multitabicado de riñón izquierdo. Se realizó laparotomía paramediana izquierda supra e infraumbilical y se detecta gran quiste renal del polo superior del riñón izquierdo que sobrepasa la línea media desplazando la arteria aorta a la derecha de la columna vertebral. Se realizó nefrectomía izquierda. Es raro, que un quiste renal simple gigante, sobrepase la línea media y tenga compresión de tantos órganos intraabdominales; este es un hecho poco descrito en la literatura médica. El examen físico superficial y limitado al órgano que produce los síntomas que motivan la consulta, limita el diagnóstico precoz de muchas enfermedades como se demuestra en este paciente. Este es uno de los errores más frecuentes que se aprecian al aplicar el método clínico(AU)

Frequently, cysts develop in the kidney. Among the diversity of renal cysts, the simple one could be located inside the kidney or in its surface and may be single or multiple, unilateral or bilateral, and more frequent in the left kidney. Generally they are asymptomatic and can reach a great size, called giant cysts. We present a patient aged 66 years, entering the hospital with lumbar pain of one year that gets worse despite the medical treatment for a presumed sacrolumbal pain. It was found a remarked increase of the abdomen volume, mainly in the direction of the upper hemiabdomen and it feels a big tumoral mass filling the totality of the upper abdomen, renitent and no painful. An abdominal computer tomography was carried out, finding a multi partitioned hypodense image filling all the left hemiabdomen with displacement of loops, left kidney and psoas muscle. We arrived to the conclusion that it was a giant multi partitioned cyst of the left kidney. A left paramedian supra and infra umbilical laparotomy was carried out finding a renal cyst of the upper pole of the left kidney surpassing media line and displacing aortal artery to the right of the spinal column. A left nephrectomy was carried out. It is rare a simple renal giant cyst surpassing the media line and compressing so many intra abdominal organs; this is a fact scarcely described in the medical literature. The surface physical examination restricted to the organ producing the symptoms that motivate the consultation, interferes the precocious diagnosis of many diseases as it is shown in this patient. This is one of the most frequent mistakes committed when applying the clinical method(AU)

El quiste no parasitario del hígado es perfectamente Solucionable por vía videoendoscopica / Liver non parasit cyst in properly solvely by endoscopy way

La enfermedad quística no parasitaria del hígado puede ser congénita o adquirida, es una afección poco frecuente y generalmente asintomática, constituyendo el dolor el síntoma mas frecuentemente reportado, el tratamiento ha evolucionado a los avances tecnológicos, constituyendo la cirugía viedeolaparoscopica el tratamiento de elección. Demostrar la eficacia del tratamiento quirúrgico mediante el proceder videolaparoscopico. Se realiza un estudio longitudinal y descriptivo en el servicio de Cirugía general del Hospital General Docente Dr Agostinho Neto de Guantánamo en el periodo de tiempo comprendido entre el octubre de 1999 y junio 2008, en el cual incluimos 35 pacientes intervenidos quirúrgicamente mediante videolaparoscopia. Se analizan variables y se establecen comparaciones con pacientes tratados mediante cirugía convencional. Hubo predominio del sexo femenino (25) sobre el masculino (10), en edades comprendidas entre 23 y 81 años, el dolor en hipocondrio derecho y la masa palpable fueron los aspectos clínico mas significativos. El ultrasonido y la laparoscopia resultaron los exámenes mas útiles para el diagnostico, la localización mas frecuente resulto en el lóbulo derecho, con 25 pacientes, el proceder quirúrgico mas utilizado fue el destechamiento del quiste con electrocoagulación de los bordes. La estadía hospitalaria fue muy corta. Conclusiones: El destechamiento videolaparoscopico del quiste fue la opción empleada con empleados muy satisfactorios (AU)